聴神経腫瘍について

はじめに

聴神経腫瘍（しょうしんけいしゅよう）は、内耳から脳へ音の信号を伝える聴神経（前庭神経）の鞘（さや）から発生する良性の腫瘍です。

この腫瘍は、小脳橋角部と呼ばれる神経や血管が密集した部位に発生します。

本記事では、聴神経腫瘍の基礎知識、症状、診断方法、治療法、予後、そして最新の研究動向について、わかりやすいよう詳しく解説します。

聴神経腫瘍とは？

聴神経腫瘍は、前庭神経の鞘から発生する良性腫瘍で、主に小脳橋角部に位置します。

この部位は、聴神経や顔面神経など重要な神経が集まる場所であり、腫瘍の発生や成長によりこれらの神経が圧迫され、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。

発症の原因

聴神経腫瘍の正確な原因は完全には解明されていませんが、遺伝的要因が関与していると考えられています。特に、神経線維腫症2型（NF2）という遺伝性疾患では、両側性の聴神経腫瘍が高い頻度で発生します。NF2は、常染色体優性遺伝する疾患であり、両側性の聴神経腫瘍、多発性の神経鞘腫、髄膜腫などが特徴的です。

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症状

聴神経腫瘍の症状は、腫瘍の大きさや成長速度、周囲の神経や組織への影響によって異なります。主な症状としては：

• 聴力障害：片側の難聴や耳鳴りが初期症状として現れることが多いです。これは、腫瘍が聴神経を圧迫するためです。
• めまい・ふらつき：前庭神経への影響により、平衡感覚の乱れやふらつきが生じることがあります。
• 顔面神経麻痺：腫瘍が顔面神経を圧迫すると、顔の筋肉の麻痺や痙攣が起こることがあります。
• 頭痛や吐き気：腫瘍が大きくなると、脳幹や小脳を圧迫し、頭痛や吐き気を引き起こすことがあります。

これらの症状は徐々に進行することが多く、初期段階では気づきにくい場合もあります。

診断方法

聴神経腫瘍の診断には、以下の方法が用いられます。

• 聴力検査：聴力の低下や耳鳴りの程度を評価します。
• 画像診断：MRI（磁気共鳴画像）やCT（コンピュータ断層撮影）を用いて、腫瘍の位置や大きさを確認します。特に、MRIは小さな腫瘍の検出に有効です。
• 前庭機能検査：めまいやふらつきの原因を特定するために、前庭機能を評価します。
• 神経学的検査：顔面神経や他の脳神経の機能を評価し、腫瘍の影響を確認します。

治療法

聴神経腫瘍の治療は、腫瘍の大きさ、症状の程度、患者の年齢や全身状態などを考慮して選択されます。主な治療法としては：

経過観察

小さな腫瘍で症状が軽度の場合、定期的なMRI検査で腫瘍の成長を監視し、必要に応じて治療方針を見直すことがあります。特に高齢者や全身状態が優れない患者では、この方法が選択されることがあります。

手術療法

腫瘍が大きい場合や症状が進行している場合、手術による摘出が検討されます。手術は高度な技術を要し、特に顔面神経や聴神経の機能を温存することが重要です。東京大学医学部脳神経外科では、顕微鏡下で腫瘍を神経から丁寧に剥がして摘出する手術が行われています。

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放射線治療

腫瘍が小さい場合や手術が困難な場合、ガンマナイフやリニアックなどの放射線治療が選択されることがあります。放射線治療は、腫瘍の増大を抑制する効果が期待できますが、長期的な効果や副作用については注意深く評価する必要があります。

放射線治療の利点と課題

放射線治療は以下のような利点があります。

• 非侵襲的治療：手術を行わずに腫瘍を治療できるため、術後のリスクが軽減されます。
• 短い治療時間：ガンマナイフ治療は1回の治療で済むことが多く、患者の負担が少ないです。
• 神経機能の温存：手術と比較して、聴力や顔面神経の機能が保存される可能性が高いです。

一方で、課題も存在します。

• 効果の遅延：腫瘍の縮小や症状の改善が数ヶ月から数年かかることがあります。
• 再発の可能性：放射線治療後にも腫瘍が再発する場合があり、再治療が必要になることがあります。
• 副作用：長期的には放射線による組織への影響が懸念される場合があります。

聴神経腫瘍の予後

聴神経腫瘍の予後は、早期発見と適切な治療により良好です。腫瘍の大きさや位置、治療方法、患者の全身状態などが予後に影響を与えます。

• 早期診断：小さな腫瘍で発見され、適切な経過観察や治療が行われた場合、予後は非常に良好です。
• 治療後の機能維持：顔面神経や聴力を温存できた場合、患者のQOL（生活の質）は高いまま維持されます。
• 再発の可能性：完全摘出が困難な場合や放射線治療を行った場合、再発する可能性があります。これには長期的なフォローアップが必要です。

日常生活での注意点

治療後の生活では以下のような点に注意することが重要です。

• 定期的な検査：術後や治療後にはMRI検査を定期的に行い、再発や腫瘍の進行がないか確認する必要があります。
• 聴力のサポート：聴力障害が残る場合は、補聴器やリハビリを活用することが推奨されます。
• バランス訓練：ふらつきや平衡感覚の低下がある場合は、理学療法士によるリハビリが役立ちます。

最新の研究動向

近年、聴神経腫瘍の治療において、以下のような進展が注目されています。

1. 遺伝子研究
   聴神経腫瘍の発生に関連する遺伝子変異や分子メカニズムの解明が進んでいます。これにより、新たな治療ターゲットが発見される可能性があります。
2. 新しい放射線技術
   ガンマナイフに加え、プロトン線治療などの新しい放射線治療法が研究されています。これらは周囲の正常組織への影響を最小限に抑えることを目指しています。
3. 分子標的薬
   分子標的薬や免疫療法の研究が進んでおり、腫瘍の成長を抑える新しいアプローチとして期待されています。
4. 人工知能（AI）の活用
   MRI画像解析にAIを活用し、早期発見や治療計画の最適化を図る試みが行われています。

終わりに

聴神経腫瘍は適切な診断と治療により、良好な予後が期待できる疾患です。

症状に気づいたら早めに医師の診察を受け、必要に応じて専門的な診断を受けることが重要です。

本記事では、聴神経腫瘍の基礎知識から治療法、最新の研究動向まで幅広く解説しました。

これにより、患者さんやそのご家族が正確な情報を基に適切な判断を下せるよう願っています。

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